Définition de l’amyloses
L’amylose est un ensemble de maladies caractérisées par le dépôt d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles dans les tissus. L’atteinte principale reste celle du cœur. C’est donc une maladie liée à la Néphrologie.
Il existe alors différents type d’amylose :
- Héréditaire : mutation du gène de certaines protéines, la transthyrétine.
- Amylose AA : augmentation de la protéine sérique amyloïde du fait d’une inflammation.
- Amylose AL : chaîne légère monoclonale d’Ig capable de former des fibrilles
La clinique amylose
Tous les organes peuvent être touchés sauf le système nerveux central et le corps vitré de l’œil.
a. Atteinte rénale traduite par une protéinurie (perte de protéine dans les urines) généralement abondante, aussi majoritairement constituée d’albumine pouvant entrainer un syndrome néphrotique ou une insuffisance rénale.
b. Cardiaque qui se caractérise donc par un facteur pronostique majeur avec la Cardiomyopathie hypertrophique restrictive, évoluant vers une insuffisance cardiaque
c. Tractus gastro-intestinal peut donner des troubles de la motilité digestive, malabsorption, perforations, hémorragies, obstruction intestinale ou peut également être asymptomatique.
d. Une hypertrophie du foie (hépatomégalie)
e. Pulmonaire avec des pneumopathies interstitielle, peut aussi entraîner une insuffisance respiratoire rapidement progressive
e. Les atteintes neurologiques.
f. Les ecchymoses cutanées au niveau de la face et donc de la partie supérieure du tronc.
g. Les atteintes poly articulaires des poignets, des doigts, des épaules. En effet, les déformations digitales par infiltration des gaines tendineuses.
Pour poser le diagnostic, il y a de ce fait besoin d’une biopsie d’un organe atteint comme le rein, le cœur , le foie, ou encore le tube digestif.
Une biopsie de la graisse sous cutanée ou des glandes salivaires accessoires peut également être réalisée.
Examens complémentaires de l’amylose
Les examens immunohistochimiques pour identifier et aussi mesurer la protéine monoclonale.
Bilan maladie sous-jacente avec myélogramme et radiographies si on retrouve une prolifération de type myélome. Les biopsies des organes atteint doivent également être réalisées.
Les traitements de l’amylose
L’objectif du traitement reste alors de rétablir l’équilibre et de permettre à l’organisme d’éliminer les dépôts d’amylose.
La corticothérapie forte dose peut aussi être instauré dès le début pour permettre une diminution des complexes amylosiques.
La médiane de survie en l’absence de traitement efficace demeure donc de 1 an en cas d’atteinte cardiaque.
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