Définition du Purpura thrombopénique immunologique
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie bénigne du sang liée à la dermatologie. C’est une maladie orpheline puisque seulement 4 000 personnes sont concernées en France.
Le purpura se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes. Ainsi, le système immunitaire du patient fonctionne de manière trop importante.
Les causes
Le PTI demeure une maladie auto-immune dont les causes sont inconnues.
Les chercheurs estiment qu’elle peut donc être favorisée par la survenue d’une infection virale ou être associée à d’autres maladies auto-immunes comme le lupus ou le syndrome de Gougerot Sjögren.
La clinique du Purpura thrombopénique immunologique
Le médecin recherche l’absence de signes évocateurs d’une hémopathie maligne ou du syndrome hémorragique urémique comme la diarrhée.
Les examens complémentaires
La biologie :
– La numération formule sanguine, plaquettes, réticulocytes, la mise en évidence thrombopénie isolée.
– Le frottis sanguin mettre en évidence la morphologie des plaquettes et la recherche de schizocytes (fragments de globules rouges).
– L’imagerie cérébrale en cas de céphalées ou signes neurologiques.
– L’échographie abdominale en cas de douleur abdominale, une anomalie à la palpation, ou de présence hématurie.
Le myélogramme :
En cas de doute diagnostique, ou de décision de corticothérapie pour exclure une hémopathie maligne. La moelle riche, présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes
Les traitements du Purpura thrombopénique immunologique
Les modalités thérapeutiques peuvent d’abord être une abstention en l’absence de signes de gravité clinique
En cas de saignement modéré correspondant au Buchanan 3
– La corticothérapie avec un antisécrétoire gastrique
– immunoglobulines polyvalentes en intra-veineuse.
En cas d’hémorragie sévère et/ou prolongée: Buchanan supérieur à 3
– La corticothérapie associée à des immunoglblines polyvalentes
– La transfusion de plaquettes est exceptionnelle, car elles restent très rapidement détruites en cas phénomène auto-immun.
Les mesures d’accompagnement :
– L’éducation thérapeutique avec une reconnaissance des signes cutanés mais aussi buccaux.
– Dans la vie pratique : la brosse à dent souple.
– Le sport n’est pas du tout contre-indiqué.
Les vaccins restent contre-indiqués de manière temporaire tant que les plaquettes sont basses.
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